|
Choroba Buergera to zakrzepowo-zarostowe zapalenie obvodowych naczyń krwionośnych kończyn, które jest przyczyną ich przewlekłego niedokrwienia. W krajach europejskich występuje w około 3% przypadków wszystkich chorób naczyń obwodowych. Etiopatogeneza choroby Buergera pozostaje nadal niewyjaśniona. W związku z charakterem zapalnym zmian w tętnicach i żyłach dopatrywano się wpływu zakażenia bakteryjnego, riketsjowego, wirusowego i grzybiczego na występowanie zmian naczyniowych w chorobie Buergera. Szeroko rozważana jest rola toksyczno-alergicznego działania nikotyny zarówno w powstawaniu procesu chorobowego, jak i jego progresji. Występuje znaczna poprawa lub regresja zmian po zaprzestaniu palenia papierosów. Jednakowoż u chorych tych widać wyraźne uzależnienie od palenia tytoniu - i porzucenie palenia przez chorego należy do rzadkości. Chorobę Buergera zalicza się również do grupy chorób autoimmunologicznych. U chorych tych stwierdza się obecność przeciwciał przeciwelastynowych, przeciw kolagenowi typu I i III, podwyższenie składowej komplementu C4, obecność krążących kompleksów immunologicznych, częstsze występowanie antygenów zgodności tkankowej HLA-A9, HLA-B5, przy braku HLA-B12. Odczyn opadania krwinek czerwonych jest prawidłowy. Podwyższony odczyn opadania bez ognisk martwicy na stopie wyklucza rozpoznanie choroby Buergera. Obecnie rozpoznanie choroby Buergera opiera sig na kryteriach: - klinicznych, - angiograficznych, - histopatologicznych (rzadko wykonywane badanie). Chociaż nie wszystkie kryteria mają specyficzną wartość, to jednak razemwzięte u tego samego chorego, pozwalają na ustalenie właściwego rozpoznania.Choroba Buergera jest schorzeniem młodych (poniżej 35 r. ż.), palących mężczyzn. Do podstawowych kryteriów klinicznych należą: a) obwodowy typ niedrożności tętniczej, b) równoczesne zajęcie średnich i małych tętnic kończyn górnych, c) nawracające zapalenie żył powierzchownych, d) brak jakichkolwiek chorób metabolicznych, immunologicznych i pierwotnie zakrzepowych. W chorobie Buergera najczęściej zajęte są tętnice piszczelowe i to zwykle obustronnie. Nawracające w tej chorobie zapalenie żył powierzchownych wyprzedza objawy obwodowej niewydolności tętniczej lub towarzyszy im w 40-80% przypadków. Różnice statystyczne wynikają tu głównie z tego, że bądź chorzy, którzy zgłaszają się do lekarza z objawami ciężkej niewydolności tętniczej nie pamiętają epizodów zapalenia żył powierzchownych, bądź lekarz rozpoznaje je błędnie; jako samoistne zapalenie żył powierzchownych, rumień guzowaty lub inne jednostki dermatologiczne. Zapalenie żył powierzchownych najczęściej dotyczy podudzi i stóp, rzadziej kóńczyn górnych. W okresie ostrym przedstawia się jako okrągłe lub postronkowate (linijne) zaczerwienienie wzdłuż przebiegu objętej procesem chorobowym żyły, tkliwe przy dotyku, może ustąpić bez pozostawienia zmian. Uporczywe jednak nawroty zapalenia żył powierzchownych poźostawiają zwykle przebarwienia i stwardnienia. W badaniach angiograficznych zamknięcie światła naczyń w chorobie Buergera zaczyna się w odcinku dystalnym układu tętniczego. Najczęściej dotyczy tętnic podudzia. W 90% przypadków zajęte są obie kończyny dolne. Tętnice leżące proksymalnie od zablokowanego odcinka naczyniowego dają obraz prawidłowy, ich ściana jest gładka, chociaż może być pofałdowana. Jest to objaw skurczu ściany naczyniowej pod wpływem wprowadzonego środka cieniującego. Wielu autorów zwraca uwagę na widoczną w badaniach angiograficznych wątłość i wąskość układu tętniczego w chorobie Buergera, przy idealnie gładkich zarysach ściany naczynia. Punkt początkowy zamknięcia światła naczynia w chorobie Buergera jest zwykle ostry, bez nieregularności proksymalnej i stopniowego zwężenia się światła tętnicy. Nie ma również drożnego odcinka tętnicy za jej odcinkiem zablokowanym, wypełnionego przez krążenie oboczne jak to często obserwuje się w miażdżycy zarostowej tętnic. Charakterystyczny jest tu obraz krążenia obocznego w odcinku proksymalnym, zwykle o konfiguracp "korzenno-podobnej" i "pająkowatej" a w odcinku dystalnym "korkociągowatej". Zazwyczaj w obrazie angiograficznym uderza niespodzianie bogactwo środka cieniującego: Tłumaczy się to wczesnym wypełnianiem żylnym przez istniejące w chorobie Buergera połączenia tętniczo-żylne. Kryteria histopatologiczne Mimo że na temat zmian anatomopatologicznych w chorobie Buergera opinie są bardzo kontrowersyjne, to jednak w ostatnich latach wyniki wielu prac wskazują, że obraz histologiczny choroby Buergera, chociaż nie jest specyficzny, zasadniczo różni się od miażdżycy zarostowej tętnic. Od innych zapalnych schorzeń tętnic odróżnia chorobę Buergera brak uszkodzenia blaszki sprężystej błony wewnętrznej oraz brak martwicy i tętniaków ściany naczyniowej. Materiał do badań powinno się uzyskiwać przez biopsję żył powierzchownych, w których proces chorobowy jest zupełnie podobny do toczącego się w tętnicach, bądź tętnic (nie tylko kończyn amputowanych) ale w przypadkach leczonych chirurgicznie. Nie wolno pobierać materiału do badań histopatologicznych przez biopsję tętnic niedokrwionej kończyny, gdyż stwarza to zbyt duże niebezpieczeństwo powstania owrzodzeń i zgorzeli. Bez wartości jest natomiast materiał pobrany
z miejsc objętych owrzodzeniami lub zgorzelą.
|